wielu chorób płuc lub jako defekt izolowany. Ponadto wiele
czynników zewnętrznych i innych procesów patologicznych toczących
się w organizmie sprzyja zachorowaniu i postępowi choroby.
Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) jest obecnie
najczęstszą przyczyną powstania zmian rozedmowych w płucach. W
chorobie tej występuje trwałe ograniczenie przepływu powietrza
przez drogi oddechowe, a płuca i oskrzela są bardziej podatne na
procesy zapalne powstające w wyniku kontaktu ze szkodliwymi
cząstkami i gazami. Choroba przebiega z okresami zaostrzenia i
pogarsza przebieg innych schorzeń współistniejących. Podobnie jak w
przypadku rozedmy, POChP powstaje na tle wieloczynnikowym, a
dokładna przyczyna choroby nie została określona. Wiele czynników
sprawczych obu tych patologii pokrywa się. U części pacjentów
pierwotny niedobór α1 antytrypsyny w surowicy jest wadą
uwarunkowaną genetycznie. Defekt ten jest stosunkowo częsty w
populacji europejskiej. Częstość wrodzonego, ciężkiego niedoboru α1
antytrypsyny w Polsce wynosi 1,1/10 000 osób (łącznie jest to około
4 200 chorych), jednakże liczba nosicieli genu z umiarkowanym
niedoborem tego enzymu przekracza 2 miliony. Defekt ten prowadzi do
szeregu zaburzeń w organizmie, m.in. uszkodzenia płuc, zwłóknienia
wątroby, zapalenia tkanki podskórnej i naczyń. Pierwsze objawy
kliniczne klasycznej formy niedoboru α1 antytrypsyny mogą pojawiać
się już u noworodków w postaci przedłużającej się żółtaczki z
występowaniem odbarwionych stolców. Do poważnych zaburzeń ze strony
wątroby dochodzi u mniej niż 10% chorych cierpiących na tę wadę
genetyczną, jednak u ok. 10-15% pacjentów z homozygotyczną postacią
schorzenia dochodzi do niewydolności wątroby już w dzieciństwie. Z
epidemiologicznych wynika, że wśród chorób metabolicznych niedobór
α1 antytrypsyny jest najczęstszą przyczyną przeszczepienia wątroby
u dzieci. Obecnie zabieg ten jest jedyną metodą przyczynowego
leczenia pacjentów z niewydolnością wątroby w przebiegu niedoboru
α1 antytrypsyny. Przeszczep wątroby zapobiega również rozwojowi
zmian płucnych w wieku dorosłym. U dorosłych choroba ta manifestuje
się głównie objawami ze strony układu oddechowego, u których
dochodzi do rozwoju przewlekłej obturacyjnej choroby płuc i
rozedmy. α1 antytrypsyna jest białkiem produkowanym w wątrobie, ale
znajduje się w wielu narządach organizmu. Główną rolą tego enzymu
jest ochrona płuc przed nadmierną aktywnością elastazy – enzymu
niszczącego strukturę zrębu płuca. Elastaza jest uwalniana przez
komórki zapalne, głównie granulocyty obojętnochłonne (neutrofile).
Dzięki antytrypsynie w płucach utrzymywana jest równowaga między
czynnikami ochronnymi a niszczącymi tkankę płuc. Rozedma jest
skutkiem zaburzenia równowagi pomiędzy aktywnością enzymów
proteolitycznych i inhibitorów proteinaz w obrębie płuc. Brak
ochrony prowadzi do rozwoju chorób płuc już w młodym wieku, dlatego
u pacjentów poniżej 45 roku życia, bez wyraźnych czynników ryzyka
(np. u chorych niepalących papierosów), ze zmianami rozedmowymi
zlokalizowanymi w dolnych płatach obu płuc wykonuje się badania w
kierunku wykrycia genetycznie uwarunkowanego niedobóru ?1
antytrypsyny. Stwierdzono jednoznacznie, że palenie tytoniu
(papierosy, fajka, cygara) przyczynia się do powstania rozedmy i
wielu innych chorób płuc oraz ma negatywny wpływ na ich przebieg.
Dym tytoniowy zawiera ponad cztery tysiące różnych związków
chemicznych, które uszkadzają zdrowe tkanki. Niektóre z nich
działają rakotwórczo. Substancje te uszkadzają nabłonek w
rozwidleniach oskrzelików końcowych i oddechowych. Uszkodzenia
powodują nagromadzenie neutrofili, które produkują elastazę
niszczącą struktury tkanki płucnej. Jednocześnie w płucach palaczy
dochodzi do obniżenia aktywności α1 antytrypsyny, która w warunkach
fizjologicznych posiada zdolność blokowania specyficznych enzymów
(proteaz) produkowanych przez neutrofile. Ponadto czynnikiem ryzyka
rozwoju rozedmy jest narażenie na związki organiczne w postaci
pyłów i oparów. Chorobie sprzyja przebywanie w zadymionych, słabo
wentylowanych pomieszczeniach, w których spala się drewno, odpady
roślinne lub węgiel w celu ogrzewania lub gotowania.
Prawdopodobieństwo zachorowania na różne choroby płuc wzrasta u
młodych dorosłych palących tytoń, którzy chorują na przewlekłe
zapalenie oskrzeli oraz u osób, chorujących w dzieciństwie na
ciężkie zakażenia układu oddechowego. U osób z POChP reakcja
zapalna rozwijająca się po kontakcie ze szkodliwymi cząstkami
powoduje niszczenie tkanki śródmiąższowej skutkujące zaburzeniem
prawidłowych funkcji naprawczych, włóknieniem małych oskrzelików i
rozwojem rozedmy. Zmiany w obrębie płuc prowadzą do uwięźnięcia
powietrza w płucach w fazie wydechu i ograniczenia przepływu
powietrza przez drogi oddechowe. Rozdęcie płuc powoduje
zmniejszenie pojemności wdechowej, tak że zwiększa się czynnościowa
pojemność zalegająca, szczególnie w czasie wysiłku fizycznego
(rozdęcie dynamiczne) i powoduje duszność oraz ograniczenie
wydolności fizycznej. Czynniki te powodują upośledzenie
kurczliwości mięśni oddechowych.
Źródło: rozedmapluc.pl
Wpis: Polski Laryngolog - Prywatna Przychodnia Medyczna Manchester
na Eccles tel. 07955 280 690
No comments:
Post a Comment